متلازمة الشخص المتيبس
لتكبير النص لتصغير النص-
موضوع
-
تم الحفظ بنجاحהפריט קיים באזור האישישגיאהلحفظ المحتوى الرجاء تسجيل الدخول
معلومات حول الهوية:
أرقام تعريفية أخرى
- Work cat.: 93-20530: Motor unit hyperactivity states, 1993(Stiff-man syndrome)
- MESH(Stiff-man syndrome x Moersch-Woltmann syndrome)
- Dorland's med. dict.
- Jablonski dict. syndromes(stiff man syndrome. Synonyms: Moersch-Woltman syndrome, generalized muscle rigidity syndrome, stiff person syndrome)
- Intl. dict. med. biol.(Syndrome: stiff-man syndrome. Also called Moersch-Woltman syndrome, contracture syndrome)
ملخص ويكيبيديا:
متلازمة الشخص المتيبس هو اضطرابٌ عصبي نادر لأسباب غير معروفة يتميز بالجمود والتيبس التدريجي للمريض. يصيب التيبس أولا عضلات الجذع مع انقباضات مما يؤدي إلى تشوهات وضعية. الألم المزمن، الإعاقة الحركية والظهر المنحني تعد أعراض شائعة. تحدث المتلازمة حوالى واحد لكل مليون شخص وتوجد عادة في الأشخاص في منتصف العمر. نسبة ضئيلة من المرضى لديهم أبعاد ورمية مختلفة من الحالة. عادة تلاحظ متغيرات من الحالة مثل متلازمة الطرف المتيبس التي تصيب طرف محدد أولا. تم التعرف على أول حالة من متلازمة الشخص المتيبس عام 1956، عند رجل يبلغ من العمر 49 سنة، وقد أُطلق عليها آنذاك اسم "متلازمة الرجل المتيبس" لاعتقاد الباحثين في ذلك الحين أن المتلازمة تصيب الرجال فقط، ولكن تبين فيما بعد أن النساء يتعرضنَ أيضًا للإصابة بها، وأن نسبة تعرضهن لها تبلغ الضعف مقارنة بالذكور، وبناء عليه؛ تم تغيير الاسم إلى متلازمة الشخص المتيبس تفاديًا للالتباس. اقترحت معايير التشخيص في السيتينات وتم تدقيقها بعد عقدين من الزمن. في التسعينات والعقد الأول من القرن الحادي والعشرين أصبح دور الأجسام المضادة في الحالة أكثر وضوحا. فمرضى المتلازمة عامة لديهم أجسام مضادة لغلوتامات نازعة الكربوكسيل، التي نادرا ما تحدث في عموم الناس. بالإضافة إلى اختبارت الدم لغلوتامات نازعة الكربوكسيل، تخطيط كهربائية العضل يمكن أن يساعد في تأكيد وجود الحالة. أدوية البنزوديازيبينات هي العلاج الأكثر شيوعا، فتستخدم لتخفيف أعراض التيبس. العلاجات الأخرى المشهورة تشمل باكلوفين، حقن وريدي للأجسام المضادة وريتوكسيماب. ويوجد تجارب علاجية محدودة لكنها مشجعة لزراعة نخاع العظم لمرضى المتلازمة.
للاطلاع على المقالة الكاملة في ويكيبيديا >